प्रिन रोग एक विशेष प्रकार का भारी हैइंसानों और पशुओं के न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों। वे प्रगतिशील मस्तिष्क क्षति की विशेषता है में ज्यादातर मामलों आसन्न मृत्यु के साथ समाप्त।
ये विशेष प्रोटीन संरचनाएं हैं वे दोनों सामान्य हो सकते हैं और स्वस्थ लोगों और जानवरों के ऊतकों की संरचना में प्रवेश कर सकते हैं, और रोग, विभिन्न प्रकार के रोगों को पैदा कर सकते हैं। कुछ दशक पहले यह माना गया था कि एक जीवित संरचना में आवश्यक रूप से तथाकथित न्यूक्लिक एसिड होते हैं - डीएनए और आरएनए उनके लिए धन्यवाद, यह गुणा करना संभव हो जाता है वायरस, कवक, पक्षी, जानवर "न्यूक्लिक एसिड" होते हैं। इससे पहले, यह माना जाता था कि ऊतकों में उनकी अनुपस्थिति का अर्थ पूर्ण प्रजनन की असंभव है। प्रिन प्रोटीन ने इन विचारों को पूरी तरह बदल दिया
इन अणुओं में केवल प्रोटीन शामिल है, लेकिन एक ही समय मेंगुणा करने की क्षमता में भिन्नता है शरीर में घुसपैठ करने के बाद, वे उन सामान्य प्राणियों के संक्रमण को उत्तेजित करते हैं जिसमें रोगजन्य पदार्थ होते हैं, जिससे उनकी संख्या बढ़ जाती है। इस प्रक्रिया में बैक्टीरिया या वायरस के गुणन की तुलना में अधिक समय लगता है, इसलिए कुछ वर्षों से इस क्षण से पारित हो सकता है कि अणु शरीर के बीमारी के विकास में प्रवेश करता है।
Prions और prion रोगों उच्च द्वारा विशेषताएँ हैंस्थिरता। सबसे कीटाणुशोधन के तरीके उन्हें मुकाबला करने में अप्रभावी हैं। Prions उबलते से मर नहीं है, वे ठंड को -40 डिग्री सेल्सियस का सामना कर सकते हैं वे पराबैंगनी विकिरण और विकिरण के प्रति संवेदनशीलता नहीं दिखाते हैं, वे औपचारिक रूप से संसाधित होने पर उनकी संपत्ति को बनाए रखती हैं।
प्रोटीन अणुओं की विशेष संरचना की ओर जाता हैतथ्य यह है कि मानव शरीर उन्हें नहीं लड़ सकता है वह प्राइंस के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करने में सक्षम नहीं है, उन्हें लिम्फोसाइटों के साथ हमला नहीं करता है, जैसे कि वह नोटिस नहीं करता है। इसका अर्थ यह है कि मानव शरीर में ऐसे अणुओं का प्रवेश एक रोग के उद्भव पर पड़ता है।
1 9 82 में, स्टेनली प्रसुइनर ने पहले प्रायन रोगों का वर्णन किया, जिसके लिए उन्हें बाद में नोबेल पुरस्कार से सम्मानित किया गया।
उनकी खोज से बहुत पहले, वैज्ञानिकों ने अपने कामों मेंमनुष्यों और जानवरों की कई पैथोलॉजी की जांच की, जिसके कारण लंबे समय तक स्थापित नहीं किया जा सका। यूके में XVIII शताब्दी में भेड़ के "स्क्रैप्स" पंजीकृत थे। जानवरों को गंभीर खुजली, आंदोलन विकार और दौरे से पीड़ित, जो एक सीएनएस घाव का संकेत दिया। 1 9 57 में, कार्लटन गेडुशेक ने फोर जनजाति की बीमारी का वर्णन किया, जिसका निवासियों पापुआ न्यू गिनी के पहाड़ी इलाकों में रहता था। पैथोलॉजी नरभक्षण से जुड़ा हुआ था और एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति तक फैल गया था।
1 9 86 से इंग्लैंड में, और फिर कई अन्य लोगों मेंदेशों, वैज्ञानिकों ने बीमारी के कई प्रकोप दर्ज किए, जिन्हें बाद में "पागल गाय रोग" कहा जाता है। यह मुख्य रूप से मवेशियों को प्रभावित करता है। थोड़ी देर के बाद "पागल गाय रोग" महामारी के पैमाने पर अधिग्रहण किया, और इसके उद्भव का कारण prions थे। 9 0 के दशक में, विशेषज्ञों ने दूध और मवेशी मांस के साथ एक व्यक्ति को इस बीमारी का संचरण साबित कर दिया।
वर्तमान में, बीमारियों का एक विस्तृत अध्ययनज्ञात कारणों से इस तथ्य में योगदान दिया गया कि वैज्ञानिकों ने विकास की प्रकृति प्रकृति के संबंध में कई प्रस्ताव किए हैं। इनमें क्रुट्ज़फेल्ड-जैकब पैथोलॉजी, अल्जाइमर रोग शामिल है। इन बीमारियों के लक्षण और लक्षणों में काफी आम है। इन विकारों के अध्ययन में भारी सफलता के बावजूद, समझने से परे बहुत अधिक बनी हुई है।
आधुनिक चिकित्सा में, संक्रमण के तीन तरीके हैं।
इस प्रकार, prion रोगों के रूप में ले जाया जा सकता हैवंशानुगत, और संक्रामक प्रकृति। चाहे कितना असामान्य प्रोटीन शरीर में प्रवेश करता है, यह अन्य लोगों को संक्रमित होने का कारण बन सकता है।
पैथोलॉजिकल प्रोटीन उनकी क्षमता से विशेषता हैस्पॉन्गॉर्मॉर्म एन्सेफेलोपैथी का कारण बनता है, यानी, सीएनएस क्षति। दृष्टिकोण के दृष्टिकोण से, इसका मतलब है कि मस्तिष्क कोशिकाओं में गुहाओं का गठन, न्यूरॉन्स की मृत्यु, उनके स्थान में संयोजी ऊतक की वृद्धि और मस्तिष्क के अंतिम उपद्रव। Prions के समूह की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एमिलॉयड प्लेक का गठन मनाया जाता है। ये सभी प्रक्रियाएं सूजन के स्पष्ट संकेतों की अनुपस्थिति में होती हैं।
आज तक, वैज्ञानिक कई बीमारियों की सटीकता से पहचान कर सकते हैं, जिसके कारण असामान्य प्रोटीन संरचनाएं हैं:
इसके बाद, प्रत्येक पैथोलॉजी को अधिक विस्तार से देखें।
Creutzfeldt-Jakob रोग अपनी विविधता में भिन्न है, इसलिए विशेषज्ञों ने इसे कई रूपों में विभाजित किया:
बीमारी के स्पोरैडिक संस्करण को पहले माना जाता थासबसे आम उनके पहले लक्षण 55 साल की उम्र में दिखाई देते हैं। हालांकि, पिछले कुछ वर्षों में, आंकड़े बदल गए हैं। "पागल गाय रोग" के महामारी पर जानकारी की उपस्थिति के बाद, मवेशियों के साथ संक्रमण के कारण एक अटूट रूप के मामलों को अधिक बार दर्ज किया जाना शुरू हो गया। एक प्रजाति इस प्रजाति के लिए विशेषता है। ज्यादातर मामलों में, युवा लोग पीड़ित हैं। रोग के लक्षण दो सशर्त समूहों में विभाजित हैं: तंत्रिका विज्ञान और मानसिक। प्रारंभ में, संक्रमित सिरदर्द, नींद में अशांति, भूख में कमी होती है। धीरे-धीरे, इन लक्षणों को स्मृति हानि, दृष्टि के नुकसान में जोड़ा जाता है। मानसिक विकार खुद को भेदभाव और भ्रम के रूप में प्रकट करते हैं। रोग को तेजी से विकास के द्वारा विशेषता है, बाद के चरण में शरीर की पूर्ण अस्थिरता द्वारा विशेषता है। व्यक्ति श्रोणि अंगों के कार्य पर नियंत्रण खो देता है। इस निदान के साथ, लोग दो साल से अधिक नहीं रहते हैं।
पारिवारिक रूप की उपस्थिति में उत्परिवर्तन के कारण है20 वीं गुणसूत्र के क्षेत्र में जीन स्तर। इस बीमारी को एक ऑटोसोमल प्रभावशाली चरित्र द्वारा विशेषता है। पहले संकेत स्पोरैडिक संस्करण की तुलना में लगभग 5 साल पहले दिखाई देते हैं।
Iatrogenic रूप के परिणामस्वरूप विकसित होता हैसर्जरी के दौरान मानव संक्रमण। बीमारी के इस प्रकार पर सांख्यिकीय जानकारी अनुपस्थित है, क्योंकि प्रायन रोगों के रोगजन्य को साबित करना मुश्किल है। ऊष्मायन अवधि की अवधि 7 महीने से लगभग 12 वर्ष तक भिन्न होती है। यह कई कारकों के संयोजन द्वारा निर्धारित किया जाता है: शरीर में असामान्य प्रोटीन के प्रवेश का तरीका, उनकी मात्रा, किसी व्यक्ति का आरंभिक जीनोटाइप। सर्जिकल हस्तक्षेप के परिणामस्वरूप सबसे तेज़ बीमारी मस्तिष्क के ऊतकों में प्राणियों के सीधे प्रवेश के साथ विकसित होती है। कॉर्निया या ड्यूरा माटर प्रत्यारोपण से संक्रमित होने पर अधिक समय की आवश्यकता होती है। मरीजों धीरे-धीरे सेरिबेलर एटैक्सिया, भाषण और मांसपेशी टोन विकार, डिमेंशिया विकसित करते हैं।
"पागल काउपॉक्स" हासिल करना शुरू किया90 के दशक में मवेशियों में महामारी के बाद तात्कालिकता। प्रायन रोग, जो लक्षण 30 से 40 वर्ष के बीच होते हैं, मनुष्यों के लिए घातक होते हैं। Iatrogenic संस्करण के साथ, न्यूरोलॉजिकल संकेत मानसिक पर प्रमुख हैं।
यह बीमारी एक स्वाभाविक प्रभावशाली है,जो विरासत द्वारा विशेष रूप से प्रसारित किया जाता है। घातक अनिद्रा दुर्लभ है। वह 1 9 86 से विज्ञान में जानी जाती हैं। इसका पहला लक्षण 25 साल की उम्र में लगभग 71 वर्ष तक दिखाई देता है।
इस प्रकार के प्रायन रोगों की महामारी विज्ञानथोड़ा अध्ययन किया। अनिद्रा पारिवारिक घातक अनिद्रा का मुख्य लक्षण है। शरीर धीरे-धीरे जागने और नींद के चरणों को नियंत्रित करने की क्षमता खो देता है। इसके अलावा, रोगियों ने मोटर गतिविधि और मांसपेशियों की कमजोरी को प्रभावित किया है। वनस्पति विकारों के मामले हैं, जो रक्तचाप में वृद्धि, अत्यधिक पसीना से प्रकट होते हैं। मानसिक विकारों में से, कोई आतंक हमलों, दृश्य भेदभाव और भ्रम के अल्पकालिक एपिसोड को नोट कर सकता है। निरंतर अनिद्रा के कारण, शरीर समाप्त हो जाता है, रोगी मर जाता है।
प्रजनन के संक्रामक रूपों का विस्तार से अध्ययन किया गया हैइस बीमारी के लिए धन्यवाद, अधिक सटीक, नरभक्षियों के जनजाति। 1 9 56 तक, पापुआ न्यू गिनी के निवासियों में, तथाकथित अनुष्ठान नरभक्षण की परंपराओं - मृत व्यक्ति के दिमाग का खाना-आम था। ऐसा माना जाता है कि इस जनजाति के सदस्यों में से एक संक्रमण था, जो बाद में अनुष्ठान के बाद अन्य लोगों में फैल गया। इस परंपरा के उन्मूलन के बाद से, मस्तिष्क के मामलों को कई बार कम किया जाना शुरू हो गया, आज यह बीमारी व्यावहारिक रूप से नहीं होती है।
ऊष्मायन अवधि की अवधि5 से लगभग 30 साल तक है। यही कारण है कि कुरु की बीमारी को "धीमी वायरल संक्रमण" के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। यह रोग खुद को सेरेबेलर विकारों में प्रकट करता है, साथ ही अनियंत्रित हंसी के साथ, असफलता और मांसपेशियों की कमजोरी निगलता है। टर्मिनल चरण में, डिमेंशिया विकसित होता है। इस निदान वाले लोग 30 महीने से अधिक नहीं रहते हैं।
यह रोग मुख्य रूप से बच्चों में विकसित होता हैछोटी उम्र (18 साल तक)। पिता और मां के दो रोगजनक जीन के संयोग के मामले में यह रोग ऑटोसोमल रीसेसिव प्रकार से संचरित होता है। मुख्य लक्षणों में से दृश्य विकार और मिर्गी के दौरे की पहचान की जा सकती है। चिकित्सा मैनुअल में रोग की गंभीर परिस्थितियों का विवरण होता है, जो स्ट्रोक के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है। अल्पर की बीमारी को जिगर की क्षति से भी चिह्नित किया जाता है, जो जल्दी ही पुरानी हेपेटाइटिस में विकसित होता है और सिरोसिस के साथ समाप्त होता है। पहले लक्षणों के निदान के समय से 12 महीने के भीतर शरीर के नशे की वजह से मरीज़ मर जाते हैं।
बीमारी का यह संस्करण हैवंशानुगत प्रकार। यह बहुत दुर्लभ है (लगभग 10 मिलियन लोगों का एक मामला)। 40 वर्षों के बाद रोगियों में पहले संकेतों की उपस्थिति आमतौर पर देखी जाती है। सिंड्रोम का विकास cerebellar विकारों से शुरू होता है। शुरुआत में चक्कर आना है। जैसे-जैसे बीमारी विकसित होती है, समन्वय विकार प्रगति करते हैं, धीरे-धीरे स्वतंत्र आंदोलन असंभव हो जाता है। सूचीबद्ध लक्षणों के साथ मांसपेशी टोन का उल्लंघन होता है, दृष्टि और सुनवाई में कमी, निगलने और ध्वनि प्रजनन में समस्याएं होती हैं। टर्मिनल चरण में, डॉक्टर डिमेंशिया के अभिव्यक्ति को ठीक करते हैं। इस निदान के साथ मरीजों की जीवन प्रत्याशा 10 साल तक है।
अल्जाइमर सिंड्रोम और पार्किंसंस रोग,लक्षण और संकेत जो एक सामान्य प्रकृति के हैं, प्रोन पैथोलॉजीज के समान तरीके से विकसित होते हैं। बीटा-एमिलॉयड, ताऊ प्रोटीन और अन्य संरचनाओं के अणु मस्तिष्क के ऊतकों में रोगजनक प्रकृति की जमा भी बनाते हैं। हालांकि, इन बीमारियों से संक्रमित होना असंभव है। इसका मतलब है कि खराब प्रोटीन अणुओं के कारण एमिलॉयड फाइब्रिल बनते हैं, लेकिन "बीमार" का "स्वस्थ" प्रभाव लागू नहीं होता है।
हाल ही में, वैज्ञानिकों ने अध्ययन की एक श्रृंखला आयोजित कीचूहों, जिन्होंने इस धारणा को खारिज कर दिया। एक बिल्कुल स्वस्थ जानवर के मस्तिष्क में रोगजनक प्रोटीन की शुरूआत के बाद, विशेषता अमीलाइड प्लेक दिखाई दिए। इसका मतलब है कि रोगजनक प्रोटीन अभी भी स्वस्थ संरचनाओं को संक्रमित कर सकता है। यह खोज टेक्सास विश्वविद्यालय के विशेषज्ञों से संबंधित है। निकट भविष्य में लंदन के वैज्ञानिकों का एक और काम होगा, जो साबित करता है कि अल्जाइमर रोग, बीमारियों के लक्षण और लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में पूरी तरह से प्रसारित किए जा सकते हैं।
याद रखें कि पार्किंसंस रोग की विशेषता हैमध्यस्थ डोपामाइन का उत्पादन करने वाले न्यूरॉन्स का क्रमिक विनाश। इस वजह से, एक व्यक्ति आंदोलनों और मांसपेशी टोन के विनियमन से परेशान होता है, जो कंपकंपी, सामान्य कठोरता से प्रकट होता है। पार्किंसंसवाद प्रत्येक सौवां व्यक्ति को प्रभावित करता है जिसने साठ वर्ष की सीमा पार कर ली है। बीमारी धीमी गति के साथ अपने विकास शुरू करती है, जो विशेष रूप से ध्यान देने योग्य होता है जब कोई व्यक्ति कपड़े पहनता है या खाना लेता है। इसके बाद, भाषण टूट गया है, प्रतिबिंब निगल रहा है। दुर्भाग्यवश, आज दवा पार्किंसंस रोग से निदान लोगों के लिए प्रभावी उपचार की सिफारिश नहीं कर सकती है। इस बीमारी के लक्षण और लक्षण लक्षण लक्षण से कम हो सकते हैं। हालांकि, इनमें से अधिकतर दवाएं कई साइड इफेक्ट्स का कारण बनती हैं।
अल्जाइमर सिंड्रोम एक बीमारी है,न्यूरॉन्स की मृत्यु से विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप मरीजों में सेनेइल डिमेंशिया विकसित होती है। इस बीमारी के पहले लक्षण 40 साल की उम्र में प्रकट हो सकते हैं। खराब शिक्षित लोगों में ज्यादातर मामलों में इसका निदान किया जाता है। उच्च स्तर की खुफिया व्यक्ति वाले व्यक्ति को न्यूरॉन्स के बीच कई कनेक्शनों के कारण अल्जाइमर के अभिव्यक्तियों का सामना करना पड़ सकता है।
यह बीमारी उल्लंघन के साथ अपने विकास शुरू करती हैस्मृति। प्राथमिक चरण आमतौर पर दूसरों के लिए अनजान जाता है। शुरुआती लक्षण अक्सर काम पर तनाव और अत्यधिक वर्कलोड पर छिपाने या लिखने की कोशिश कर रहे हैं। जैसे ही बीमारी बढ़ती है, नैदानिक तस्वीर बदल जाती है। रोगी अंतरिक्ष में नेविगेट करना बंद कर देता है, उसकी याददाश्त से लिखने के कौशल, पहले गिरने से पहले पढ़ना पढ़ता है। सबसे पहले, समय के करीब की घटनाएं भुला दी जाती हैं। जब पैथोलॉजी प्रगति शुरू होती है, तो अवसाद की शुरुआत को रोकने की कोशिश करने के लिए, व्यक्ति को स्वयं सेवा की क्षमता बनाए रखने के हर अवसर का उपयोग करना आवश्यक है। इस समस्या को हल करने में एक मजबूत श्रवण सहायता या सही ढंग से चयनित चश्मे की मदद मिल सकती है। अल्जाइमर सिंड्रोम के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। जब प्राथमिक लक्षण होते हैं तो न्यूरोलॉजिस्ट के साथ पूर्ण परीक्षा लेना महत्वपूर्ण है। उपचार के लिए विशेषज्ञ आमतौर पर ऐसी दवाओं की सिफारिश करते हैं जो रोग के पाठ्यक्रम को कम करते हैं और इसके विकास को रोकते हैं।
वर्तमान में विशिष्ट नैदानिक उपाय हैंप्रस्तुत नहीं किया उदाहरण के लिए, ईईजी के समान परिणाम, क्रूटज़फेल्ड-जैकोब रोग के मामले में, मस्तिष्क के अन्य रोगों में होते हैं। एमआरआई कम नैदानिक महत्व से विशेषता है, क्योंकि 80% परीक्षकों ने विशिष्ट संकेतों की पहचान की है। हालांकि, इस अध्ययन से मस्तिष्क के एट्रोफी को पहचानना संभव हो जाता है। मानवीय प्राण रोगों की प्रगति के रूप में इसकी गंभीरता बढ़ी है।
विभेदक निदान सभी विकृतियों के साथ किया जाता है, एक अभिव्यक्ति जिनमें से मनोभ्रंश (अल्जाइमर रोग, वाहिकाशोथ, neurosyphilis, दाद इन्सेफेलाइटिस और अन्य) है।
दुर्भाग्य से, वर्तमान में, सभी prionicबीमारियां बीमार हैं। मरीजों को एंटीकोनवल्सेंट्स का उपयोग करके लक्षण चिकित्सा उपचार दिया जाता है, जो केवल पीड़ा को कम करता है। दृष्टिकोण निराशाजनक है। प्रिये प्रकृति के सभी ज्ञात रोग मनुष्यों के लिए घातक हैं।
अब दुनिया भर के वैज्ञानिक शामिल हैंएक सार्वभौमिक दवा के लिए सक्रिय खोज। अध्ययन जानवरों का उपयोग कर आयोजित किया जाता है। यह माना जाता है कि स्टेम कोशिकाओं के साथ-साथ सबसे आम खमीर, इन बीमारियों से निपटने के लिए बाद में उपयोग किया जाएगा। वर्तमान में प्रायोगिक तैयारी में उच्च दक्षता नहीं है, इसलिए उनकी नियुक्ति को निष्पक्ष माना जाता है।
Sporadic और वंशानुगत के विकास सेप्रोन रोगों के खिलाफ खुद को बचाने के लिए लगभग असंभव है। कुछ रोगविज्ञानों को विशेष अनुवांशिक परीक्षा के माध्यम से बाहर रखा जा सकता है। हालांकि, यह हमारे देश में बहुत मुश्किल है, क्योंकि इस प्रकार के निदान करने वाले प्रयोगशालाएं मुख्य रूप से विदेश में हैं।
गर्भावस्था से पहले वंशानुगत बीमारियों के मामले में डॉक्टर-जेनेटिकिस्ट से परामर्श करने की सिफारिश की जाती है। यह भविष्य में बच्चे के स्वास्थ्य से संबंधित समस्याओं से बचने में मदद करेगा।
खुद को बीमारी से बचाने के लिएCreutzfeldt-Jakob, उन क्षेत्रों से मांस खाने से बचना चाहिए जहां मवेशी रोग के मामलों को दस्तावेज किया गया है। सबसे पहले, हम यूरोपीय देशों के बारे में बात कर रहे हैं। इसके अलावा, जानवरों या मनुष्यों के खून से बने दवाओं के उपचार में उपयोग न करें। सिंथेटिक एनालॉग के साथ उन्हें बदलना बेहतर है।
प्रजनन रोगों की अपर्याप्त जांच की जाती हैअसामान्य प्रोटीन के प्रवेश की पृष्ठभूमि के खिलाफ मानव शरीर में संक्रामक और वंशानुगत घावों के रूप। ज्यादातर मामलों में, वे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करते हैं। नैदानिक चित्र एक समान लक्षणशास्त्र द्वारा विशेषता है। प्रारंभ में, एक व्यक्ति की भूख और दृष्टि खो जाती है, अंतरिक्ष में समन्वय बाधित हो जाता है। अंतिम चरण में, डिमेंशिया विकसित होती है, जब रोगी खुद का ख्याल नहीं रख सकता है। किसी भी बीमारी का परिणाम हमेशा एक ही होता है - मौत। वर्तमान में, डॉक्टरों के पास इस प्रकृति के रोगों के खिलाफ प्रभावी साधन नहीं हैं।
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